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3分pk102023-01-31 16:05

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

浙江杭州临平启动“浙里来消费·嗨购金兔年”2023年货节******

  1月7日,“浙里来消费·嗨购金兔年”2023年货节暨“新临平·新消费”主题展启动仪式于杭州市临平区艺尚国际秀场启动。年货节采用线上线下结合方式进行,活动现场设置“美食佳肴乐味购、智能幸福家惠民购、美酒饮品美味购、文旅助游乡愁购、年俗年味欢乐购、乡村共富助农购”等六大区块,约60个展位。

  “美食佳肴乐味购”区邀请餐饮和进口食品龙头企业推出特色年夜饭、预制菜和进口食品展示,开展年夜饭网上预订、年夜饭进万家活动;“智能幸福家惠民购”区邀请新概念能源车企展示汽车新技术;“美酒饮品美味购”区邀请酒品龙头企业推出进口红酒、本省黄酒、五加皮、莲子酒、奶茶等地方特色水酒饮品展示,同时邀请绍兴塔牌黄酒工匠大师现场讲解家庭定制及储存知识。

  “文旅助游乡愁购”区邀请文旅龙头企业展示酒店民宿及旅游线路服务,重点推荐山区26县旅游线路;“年俗年味欢乐购”区邀请西泠印社等单位推出“大师送福”“迎新剪纸”现场表演活动,邀请花卉企业展示盆景花卉,现场表演插花技艺,邀请文创礼品等企业展示有传统年味的礼品礼盒;“乡村共富助农购”区邀请农产品龙头企业展示山区26县优质农产品、非遗产品。

  此外,年货“新临平·新消费”主题展区分“新传承、新生活、新智造”3个主题馆。“新传承”以历史底蕴深厚的大运河文化为主线,展示区内老刀食品、法根糕点和同福永酒业等临平区内浙江省老字号创新产品;“新生活”重点展示崴芸科技、楠宋瓷业、臻元箱包等临平时尚产业文化和文创产品;“新智造”主要展示老板电器、春风动力、西奥电梯等一批国内外品牌,体现临平智能制造产业的高质量发展动力。近年来,临平区围绕打造“品质之城”目标,“1+3+3+N”的商业布局加速形成,商贸服务业GDP占比达到45%。截至2022年底,区内直播电商企业超1500家、网络零售突破800亿元。构美、鸭梨互动、博观瑞思3家获评抖音官方认证钻石服务商,塘栖获评省级数字生活特色镇。老板电器建成 “5G+工业互联网”智慧工厂、产品连续18年全国市场占有第一。春风摩托成为专业高端动力运动装备的国际化品牌,产品远销近百个国家和地区。区内老刀食品、同福永酒业和发根糕点等12家浙江省老字号企业新产品迭代升级。

  以艺尚小镇为圆心,伊芙丽、INXX、崴芸科技和申米服饰等时尚产业集聚形成,朱炳仁、楠宋瓷业、臻元箱包和晚峰榫卯一批文创产品挖掘消费新热点。(光明日报全媒体见习记者刘习 记者 陆健)

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